导语:多发性硬化是自身免疫疾病,会导致脊髓,脑干,以及脑室周围的白质受损。临床表现大多是中枢神经系统白质,在多种病灶的分布及病程中的缓解与复发。此病的发病机制并不清楚,目前仅处于猜测阶段。
01多发性硬化症的病因有哪些?什么是病理学?存在什么样的理论?
1、主要原因
其中病毒感染、免疫因素、遗传易感性、环境因素是主要原因。本病的发病机制至今尚未完全明确。目前,已有多因素病因学理论对自身免疫、病毒感染、遗传易感、环境因素和个体易感等因素综合作用。
2、病理学
典型的病理是改变中枢神经系统,其中主要改变的是脱髓鞘斑块,一般发生在侧脑室周围。而且还会导致伴反应性胶质增生及轴突损伤。一般会导致脑白质,脑干,以及视神经受损。肉眼可见许多不同形状、大小、直径为1~20mm的浅灰散性脱髓鞘病变,多发生于半卵圆形心部和脑室,特别是侧脑室前角。急性髓鞘崩释放,轴突比较完整,少突胶质细胞轻度变性、增生。
3、病毒感染与分子模拟的基本原理
该研究发现,该病最初发生于复发或复发后。通常是急性感染。不仅在毫秒内麻疹病毒抗体滴度增高,在其他许多病毒中也有同样的增高。该病毒感染可能与中枢神经系统髓鞘蛋白或少突胶质细胞联合抗原有关,其氨基酸序列与MBP神经髓鞘成分在一定时期内具有相同或极相似的多肽氨基酸序列,推测该病毒感染后T细胞被激活并产生病毒抗体,可与神经髓鞘肽片段发生交叉反应,导致脱髓鞘病变。
4、自体免疫理论
实验变应性脑脊髓炎(EAE)的免疫机制和损伤与MS类似,包括对meyelin碱性蛋白(MBP)蛋白的免疫攻击,导致中枢神经系统白质髓鞘丢失,并导致多种神经功能障碍。临床应用免疫抑制剂或免疫调节剂治疗MS疗效显著,提示MS也可能是一种与自身免疫相关的疾病。
5、基因学说
该研究发现,大约10%的MS患者有家族史,在第一代患者中,MS的发生率比一般人高5-15倍。单卵双胞胎的危险性高达50%。
02多发性硬化症,常见症状有哪些?有哪些主要症状?
1、心理症状
MS患者多见,多为抑郁、易怒、易怒等症状,有的患者有喜怒哀乐之感,但也可有冷漠、嗜睡、哭笑不得、反应迟钝、智力低下、重复说话、疑凶、妄想杀人等症状,并有可能出现记忆丧失和认知功能障碍。
2、其它症状
膀胱功能障碍是MS患者的主要症状之一,常见的有尿频,尿失禁等。一般和脊髓受伤有关。除此之外,患者可能会出现继发性的功能障碍。
3、风湿
多发硬化症也可伴有周围神经损伤和许多其他的自身免疫疾病,如风湿,类风湿综合征,干燥综合征,重症肌无力等。MS伴有其他自身免疫性疾病是由于免疫调节失调所致的多靶点作用。
03多发性硬化症,有什么检查的方法吗?治疗方法有哪些?
1、辅助检查
CSF、诱发电位(evokedpotential)和MRI(MRI)是MS的重要诊断指标之一。CSF检查对MS的临床诊断具有较强的参考价值。
2、脑脊液单核细胞数目:轻度增高或正常,一般在15×10=6/L范围内,急性起病或进展中约有三分之一可出现轻度至中度增高,一般不超过50×10=6/L,超过这个值时,应考虑其他疾病,但MS除外。大约40%MS患者脑脊液中蛋白质轻微升高。
3、鞘内IgG合成检测:MS患者CSF-IgG的增高主要与中枢神经系统的合成有关,是CSF的重要免疫学检测手段。脊髓液igg指数:是脊髓鞘内igg合成的定量指标,MS患者超过70%。测定这组指标还可计算cnS24h-IgG合成率,类似于IgG指数。脊髓液寡克隆带(OB):是鞘内脑脊液igg合成的一个定性指标。阳性率达95%以上;但是脑脊液和血清需要检测。MS诊断仅在脑脊液中有OB和血清丢失时才被支持。这些诱因包括视觉诱因(VEP)、脑干听觉诱因(BAEP)和体感诱因(SEP),其中50%~90%的MS患者可出现一种或多种异常。
4、激素治疗
这是治疗急性多发性硬化发作及复发的主要药物。其抗炎作用及免疫调节作用,可促进急性复发的恢复,缩短复发过程,但不能提高复发程度。长时间的使用不能防止复发,严重的副作用可能发生。甲基强的松龙(甲基强的松龙)甲基强的松龙(MPL):能够减轻炎症和水肿,目前提倡在急性多发性硬化症的急性治疗中使用大剂量近距离放射治疗,最常用于成人,对复发严重的患者用1g/d的5%的葡萄糖静脉滴注,然后用3~5mg/d口服强的松60mg/d,4~6周。患者常为轻度发作。
5、静脉注射免疫球蛋白(IVIG)
可以有效地降低R-R患者的复发率,但最好在早期复发。按情况需要,每个月给予1次强化治疗,连续3~6个月的剂量仍为0.4g/(kg·d)。
6、血浆置换(PE)主要应用于对大剂量皮质类固醇不敏感的MS患者。其确切的治疗机制、疗效持续时间以及对患者复发的影响目前尚不清楚。这种作用机制可能与自身抗体清除有关。
结论:吞咽困难的人还应注意食物的摆放。如果病人可以坐起来,他们应该坐着吃东西。对无法坐起的患者,床头应抬高至少30°,头部向前弯曲。应该站在病人受感染的一边,并且从健康的一边开始吞咽。有人要选稀或浓的胃管液,可以给宝宝喝牛奶和鸡蛋汤米糊,医院做胃管,每次喂食前要将胃管液排出,保证胃口的充盈。